Gobekasi Anemia Aplastik
Cari Berita

Advertisement

Gobekasi Anemia Aplastik

Ndaru Im
Tuesday, November 20, 2018

             Anemia aplastik ialah anemia yang disebabkan oleh gangguan pada sel induk sumsum tulang sehingga sel darah yang diproduksi tidak mencukupi.1 Gangguan ini akan menjadikan berkurangnya jumlah sel dari semua jalur sel darah utama (eritrosit, leukosit, trombosit) atau disebut dengan pansitopenia.2 Secara morfologis akan ditemukan eritrosit normositik normokrom, jumlah retikulosit rendah atau tidak ada, dan biopsi sumsum tulang akan memperlihatkan keadaan “pungsi kering” dengan keadaan hypoplasia kasatmata dan pergantian dengan sel lemak.1 Pertama kali ditemukan pada tahun 1988 oleh Ehrlich pada seorang perempuan muda yang meninggal tak usang sesudah didiagnosa menderita anemia berat, pendarahan, dan hipereksia. Pemeriksaan postmorterm pada perempuan itu memperlihatkan sumsum tulang yang hiposeluler (tak aktif).3
            Anemia aplastik juga dikenal dengan nama lain ibarat anemia hipoplastik, anemia refrakter, hipositemia progresif, anemia aregeneratif, aleukimia hemoragik, panmieloftisis, dan anemia paralitik toksik.2
            Anemia aplastik relatif jarang ditemukan namun berpotensi mengancam jiwa. Insiden di seluruh dunia berkisar 2-6 masalah per 1 juta jiwa pertahun. Menurut data dari The International Aplastic Anemia and Agranulolytosis Study, insiden anemia aplastik lebih banyak ditemukan di belahan bumi timur dibandingkan dengan barat. Kemungkinan besar efek lingkungan mempengaruhinya.3
            Anemia aplastik umumnya muncul pada rentang usia 15-25 tahun, dan puncak insiden kedua pada ketika usia 60 tahun. Usia dan jenis kelamin bervariasi menurut geografis. Amerika Serikat dan Eropa timur melaporkan insiden tertinggi pada usia 15-24 tahun, sedangkan di Cina banyak ditemukan pada perempuan usia diatas 50 tahun dan laki-laki diatas 60 tahun. Di Perancis ditemukan dua puncak insiden yaitu pada laki-laki kebanyakan pada usia 15-30 tahun dan 60 tahun, sedangkan pada perempuan kebanyakan pada usia diatas 60 tahun. Perjalanan penyakit juga lebih berat pada laki-laki dibandingkan dengan wanita. Hal ini kemungkinan besar akhir dari resiko perkerjaan.3
            Berdasarkan etiologinya, anemia aplastik dibagi menjadi dua kelompok besar yaitu anemia aplastik primer (kongenital atau didapat) dan anemia aplastik sekunder.2

Etiologi Anemia Aplastik1,2
Primer
Sekunder
Kongenital
  • Jenis fanconi  : merupakan suatu contoh pewarisan sifat resesif autosomal yang sering disertai dengan retardasi pertumbuhan, cacat kongenital di rangka, kelainan susukan ginjal, kelainan pada kulit, kadang kala ditemukan retardasi mental.
  • Jenis Non fanconi

Idiopatik didapat:  diyakini dimediasi secara imunologis oleh peranan limfosit T pasien yang menekan fungsi dari sumsum tulang.

Radiasi pengion seperti:
·         Radioterapi
·         Isotop radioaktif
·         Stasiun pembangkit tenaga nuklir
Zat Kimia seperti
  • Benzene
  • Pelarut organik
  • Insektisida
  • Pewarna rambut
  • Kloran
  • DDT
Obat-obatan seperti
  • Antikonvulsan
  • Obat-obatan tiroid
  • Senyawa emas
  • Fenilbutazon
Infeksi virus seperti
  • Mononuklease infeksiosa
  • HIV

            Berdasarkan derajat pansitopenia darah tepi, anemia aplastik dibagi menjadi 3 derajat, yaitu tidak berat, berat, dan sangat berat.3
Klasifikasi Anemia Aplastik menurut derajatnya3
Klasifikasi
Kriteria
Anemia Aplastik berat
  • Selularitas sumsum tulang
  • Sitopenia sedikitnya dua dari tiga serial sel darah

< 25%
·         Neutrophil < 500 /mL
·         Trombosit < 20.000 /mL
·         Retikulosit adikara < 60.000/mL
Anemia aplastik sangat berat
Sama dengan di atas kecuali hitung neutrophil < 200/mL
Anemia Aplastik tidak berat
Sumsum tulang hiposeluler namun sitopenia tidak memenuhi kriteria berat.

            Gejala yang muncul sangat beragam, mulai dari yang tidak memperlihatkan tanda-tanda hingga tanda-tanda berat yang sanggup mengakibatkan ajal dalam waktu singkat.1,3. Anemia aplastik mungkin muncul mendadak (dalam beberapa hari) atau perlahan-lahan (berminggu-minggu atau berbulan-bulan).3 Gejala yang muncul tergantung pada derajat pansitopenia, mulai dari tanda-tanda umum anemia berupa kelelahan, kelemahan, dipsnea, jantung berdebar, dan napas pendek ketika latihan.1,3 Tanda-tanda dan tanda-tanda lain yang diakibatkan defisiensi trombosit sanggup mengakibatkan ekimosis, ptekie, epistaksis, pendarahan susukan pencernaan, pendarahan pada susukan kemih dan kelamin, dan pendarahan pada sistem saraf pusat. Defisiensi leukosit mengakibatkan kerentanan terhadap nanah ibarat nanah jamur, bakteri, dan virus.1
            Pada investigasi fisik akan ditemukan keadaan yang sangat bervariasi, mulai dari pucat, pendarahan, ataupun tanda-tanda nanah berat. Hepatomegali ditemukan di sebagian kecil penderita anemia aplastik, dan tidak ditemukan splenomegali pada satupun pasien.3
Pemeriksaan fisik pada pasien anemia aplastik (Salonder, 1983)3
Jenis Pemeriksaan Fisik
%
Pucat
100
Pendarahan
  • Kulit
  • Gusi
  • Retina
  • Hidung
  • Saluran cerna
  • Vagina
63
34
26
20
7
6
3
Demam
16
Hepatomegali
7
Splenomegali
0

            Pada stadium awal penyakit, pansitopenia tidak selalu ditemukan pada investigasi darah tepi. Anemia aplastik termasuk ke dalam anemia normositik normokrom atau makrositik (sering kali MCV 95-110 fl).2,3 Kadang-kadang ditemukan pula makrositosis, anisositosis, dan polikilositosis. Adanya eritrosit muda dalam darah dalam darah tepi pertanda bukan anemia aplastik. Granulosit dan trombosit rendah. Limfositosis relatif terdapat pada lebih dari 75% kasus. Retikulosit umumnya normal atau rendah. Pada sebagian masalah ditemukan retikulosit lebih dari 2%, namun sesudah dikoreksi dengan beratnya anemia, maka akan didapatkan retikulosit yang normal atau rendah. Apabila tetap ditemukan retikulositosis sesudah dikoreksi maka pertanda bukan anemia aplastik. 3
            Selain pada investigasi darah tepi, investigasi lain yang biasanya ditemukan antara lain:2,3
  • LED selalu meningkat, 89% masalah ditemukan LED lebih dari 100 mm dalam jam pertama
  • Waktu pendarahan memanjang dan retaksi bekuan buruk
  • Sumsum tulang memperlihatkan hipolasia
  • Adanya Defisiensi imun yang diketahui melalui penentuan titer immunoglobulin dan investigasi imunitas sel T.
  • Pemeriksaan Nuclear MRI atau Bone Marrow Scanning untuk melihat luasnya perlemakan pada sumsum tulang.
Penyakit ini harus dibedakan dari myelodysplasia hiposeluler, leukimia limfositik granula besar, dan hemoglobinuria nocturnal paroksismal (PNH). Beberapa pasien yang didiagnosa anemia aplastik diketahui menderita ketiga penyakit di atas pada tahun-tahun berikutnya. Ini sanggup terjadi bahkan pada pasien yang mempunyai respon baik terhadap terapi imunosupresif.2,3
            Pengobatan untuk anemia aplastik, kalau diketahui penyebabnya ditujukan untuk menghilangkan biro penyebabnya. Fokus utama pengobatan yaitu terapi suportif hingga terjadi penyembuhan pada sumsum tulang. Karena pendarahan dan nanah penyebab ajal pada anemia aplastik, maka terapi pencegahan harus dimaksimalkan, ibarat meningkatkan hygiene dan sanitasi.1 Penatalaksanaan awal terutama pada perawatan suportif dengan transfuse darah, konsentrat trombosit, dan pengobatan pencegahan infeksi. Semua produk darah harus disaring untuk mengurangi resiko aloimunisasi, dan diradiasi untuk mencegah pencangkokan limfosit donor hidup.
Terapi standar untuk anemia aplastik mencakup imunospresi atau transplantasi sumsum tulang (TST). Faktor-faktor ibarat usia, ada atau tidaknya donor saudara yang cocok, dan faktor resiko ibarat nanah berat dan beban trnsfusi harus dipertimbangkan untuk memilih pasien akan lebih baik mendapat imunosupresi atau transplantasi. Pasien yang usia muda biasanya lebih baik mendapat TST, sedangkan pasien yang lebih renta yang mempunyai komorbiditas biasanya ditawarkan terapi imunosupresi. Pasien dengan neutrophil rendah cenderung lebih baik mendapat TST.3   
Terapi imunosupresi sanggup menjadi pilihan. Obat-obatan yang sanggup dipakai yaitu antithymocyte globulin (ATG), antilhymficyte globulin (ALG), dan siklosporin (CsA). Pemberian ATG atau ALG diindikasikan pada anemia aplastik bukan berat, pasien tidak mempunyai donor sumsum yang cocok, anemia aplastik berat yang berumur lebih dari 20 tahun, pada pengobatan tidak terdapat nanah atau pendarahan atau dengan Granulosit > 200 mm3. Regimen yang paling sering dipakai yaitu ATG kuda (ATGam takaran 20 mg/kg per hari selama 4 hari) atau ATG kelinci (dosis 3,5 mg/kg berat tubuh per hari selama 5 hari) plus CsA (dosis 12-15 mg/kg umumnya selama 6 bulan). ATG kelinci dan ATG kuda mempunyai efektifits yang hampir sama. Jika dibandingkan dengan CsA, efektifitas ATG lebih unggul, namun kombinasi keduanya memperlihatkan efektifitas yang lebih baik lagi dibandingkan dengan santunan ATG saja atau CsA saja.3
Penambahan granulocyte colony stimulating factor (G-CSF {filgrastrim takaran 5 ig/kg/hari atau sargramostim dengan takaran 250 ig/kg/hari) sanggup memulihkan neutropenia, namun tidak meningkatkan angka kelangsungan hidup. Namun respon awal terhadap G-CSF sesudah terapi ATG merupakan faktor prognostik yang baik untuk respon secara keseluruhan.3
Perjalanan penyakit anemia aplastik tergantung pada berat ringannya penyakit. Semakin berat derajat anemia aplastik, maka akan semakin jelek prognosanya. Riwayat alamiah sanggup berupa berakhir dengan remisi sempurna, meninggal dalam 1 tahun, dan sanggup bertahan hidup lebih dari 20 tahun. Dikatakan remisi tepat apabila bebas transfusi, Granulosit sekurang-kurangnya 2000/mm3 dan trombosit sekurang—kurangnya 100.000/mm3. Remisi sebagian yaitu tidak tergantung pada transfuse, Granulosit dan trombosit memenuhi kriteria remisi sempurna. Sedangkan dinyatakan refrakter apabila tidak adanya perbaikan.


Sumber:
  1. Price, Sylvia Anderson, Et al, 2005, Patofisiologi: konsep klinis proses-proses penyakit (Vol 1) -Ed.6-, Jakarta: EGC.
  2. Hoffbrand, A.V., Et al, Kapita selekta hematologi -Ed 4-, Jakarta: EGC.
  3. Salonder, Hans, dkk, 2009, Anemia aplastik Dalam (Aru W. Sudoyo, dkk) Buku didik ilmu penyakit dalam jilid II - Ed V-. Jakarta:Internapublishing

Gobekasi Anemia Aplastik Gobekasi Anemia Aplastik
REDAKSI :
Judul Article : Gobekasi Anemia Aplastik
Link Judul : Gobekasi Anemia Aplastik
Gobekasi Anemia Aplastik https://www.gobekasi.co.id/2018/11/gobekasi-anemia-aplastik.html Silakan Baca Artikel Selanjutnya Di Bawah Ini